系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中 枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表 现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可 能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传 背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机 体免疫功能异常、诱导 T、B 细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。 治疗 由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。 疾病预防 系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要，应注意以下因素： （1）避光及消除疲劳：疲劳是 SLE 最常见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患 者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。 （2）预防感染：由于 SLE 体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的，对于不能解释的发热应积极就医， 而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。 （3）适当休息与锻炼：SLE 患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使 SLE 患者的运动明显减少。SLE 患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是 SLE 患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固 醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。 疾病护理 戒烟、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管疾病的风险。长期应用糖皮质激素的患者 常见骨质疏松，应适当补充钙剂、维生素 D 以及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。 干燥综合征 干燥综合征(Sjogren’ssyndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害 的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS 有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由 T 细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。对症治疗 （1）口干燥症： ①牙齿护理，定期口腔科检查。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。 ②使用含氟的牙膏。 ③不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间。 ④经常咀嚼口香糖会刺激唾液分泌，建议使用无糖口香糖。 ⑤可以服用刺激腺体分泌的药物，如环戊硫酮等，使唾液分泌增加，以减轻口干症状。 ⑥使用保持口腔湿润的制剂，如百澳素系列保健。 （2）干燥性角结膜炎： 医疗上通常使用人工泪液滴眼，以缓解眼干症状，保护眼结膜和 角膜不受损伤。 常用的人工泪液有以下几种类型： ①含有聚乙烯醇或甲基纤维素的标准人工泪液。 ②不含防腐剂的人工泪液。 ③含 0.1%的右旋糖酐或 1%的羟甲基纤维素的人工泪液，具有较高的粘稠性，这种制剂在症状加重时有显著效果，但可能引起某种程 度的视物模糊。 ④润滑药膏和羟丙基纤维素嵌入物，特点是有效时间长，但会留下残余物，引起视物模糊，通常在夜间睡前使用。 ⑤血清制品。比如小牛血清提取物，酸碱度与泪液相同，含有离子成分，比如钙离子，磷离子等，同时起到润滑作用，副作用较少。 （3）肾小管酸中毒合并低钾血症：补充氯化钾，可口服钾盐（ 枸橼酸钾或缓释钾片），大部分患者需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 （4）肌肉、关节痛：可用非甾类抗炎药，如芬必得、消炎痛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟基氯喹 6~7mg/（kg·d），每天最大剂量≤400mg，可用于缓解 pSS 患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状，在少见的情况下， 可能需要短程使用小剂量糖皮质激素（例如泼尼松 5mg~10mg/d）以缓解关节剧痛等症状。 改善外分泌腺体功能的治疗 当使用唾液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈碱胆碱能 受体(Muscarinicreceptors)激动剂，刺激外分泌腺分泌。目前常用的药 物有皮罗卡品和 Cevimeline（但是国内尚没有）。 免疫抑制和免疫调节治疗 系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、 及时地进行联合化疗。 疾病护理 “干燥综合征”是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎性自身免疫性疾病，主要引起唾液、泪液分泌减少。干燥综合征患者有明显口干舌燥，眼睛干涩，严重者会有肺脏、肝脏以及肾脏受累。对于干 燥综合征患者来说，在医院做规范治疗十分必要，规范用药，听从医生指导是治疗干燥综合征的关键，同时日常生活中所注意的细节对干 燥综合征患者提高生活质量也十分重要。 血管炎 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种 血管炎的病因。临**分为原性和继发性两大类。 病因 多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华 巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人 T 细胞白血病病毒，均能引起血管炎。 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种 血管炎的病因。临**分为原性和继发性两大类。 治疗流程 ①去除病因，消除过敏原; ②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤。 ③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏 12 毫克/ 天，苯茚胺 75 毫克/天，分 3 次服，吲哚美辛(消炎痛)25 毫克，每天 2-3次，布洛芬 0.4 克，每天 2 次; ④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺; ⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重 3-10 毫克， 血管扩张药用硝苯地平10 毫克，每天3 次，或硝酸异山梨醇(消心痛)10 毫克，每天 3 次口服。饮食保健 血管炎 1、丹参酒：白酒 500 克，紫丹参 90 克,浸泡一周后，每次饮 30 毫升,1 日 1-2 次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。 2、赤豆煮米仁：赤豆 100 克，生熟米仁各 30 克,红枣 7 枚，红糖适量，著熟后服食。适用于肢体浮肿者。 3、黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮 60 克，黄豆 60 克,清水 3 碗，煎至 1 碗，去渣饮用。适用于患肢浮肿，全身贫血者。 4、赤豆桃仁莲藕汤：桃仁 15 克，赤豆 60 克，莲藕 100 克，洗 净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。 5、桑椹汤：桑椹子 60 克，加清水 3 碗，煎至 1 碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕者。 注意事项 1、一个鸡蛋每天最多一个 2、牛奶最多半斤 3、绿色蔬菜多吃 4、海带、紫菜、木耳多食 5、豆制品+粗粮多吃 6、精神要放松、不要每天都想着自己的病患 7、要适当活动与人交流 8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。 系统性硬化病 硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临**以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病； 若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 病因 对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病 因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病 人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为， 本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变， 另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生， 因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 硬化症的一般治疗 本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早 期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。 一般治疗 （1）糖皮质激素和免疫抑制剂： 总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质 性肺部疾患的炎症期有一定疗效；在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松 30~40mg/ 日， 连用数周， 渐减至维持量 10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素 A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注， 干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。 （2）青霉胺（D~penicillamine）： 在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶（MAO）参与聚合和交叉联结。青霉胺能将 MAO 中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日 0.125 开始，空腹服用。一般 2~4 周增加 0.125/日，根据病情可酌用至 0.75~1/日。用药 6~12 个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药 1~3 年。服用本药约 47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有 发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。 预后 病变多变，且不能预料，通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好， 弥漫型（尤其是年长者）由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，故预后较差。Cannon 等报道有肾损害者 10 年内的病死率为 60%，不伴有肾损害者 10 年内的病死率仅为 10%。CREST 综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。