第九章 血液系统慢性疾病
慢性贫血
慢性感染、炎症及肿瘤性疾病所伴有的贫血通常称为慢性贫血
(ACD),是临床最常见的综合征之一。本病以介导免疫或炎症反应的细胞因子(如肿瘤坏死因子、白细胞介素-1 及干扰素等)产生增多为特征。ACD 演变的全过程均与细胞因子有关,包括红细胞寿命缩短、对促红细胞生成素(EPO)的反应迟缓、红细胞系集落生成受损以及网状内皮系统贮存铁动员障碍。
慢性贫血的治疗
治疗上,主要治疗原发病,随着原则发病的缓解,贫血可被纠正, 对于内分泌腺功能减退,在不足缺少的激素之后,贫血即可纠正,若伴有叶酸或维生素 B12 及铁剂缺乏,给予补充即有效。除了慢性肾衰并发贫血比较严重以外,以暂时纠正贫血。肾病性贫血患者可用红细胞生成素(EPO)治疗,效果显著,疗效与剂量及用药时间相关。EPO 对其他慢性病贫血,但贫血纠正速率较非老年患者慢,维持剂量较大。 不良反应主要为血压升高,起始剂量可按每次 100U/kg,3/周,疗程不短于 8 周。治疗期间应根据疗效及不良反应及时调整剂量,密切观察血压并予以相应处理。由于老年人易发生缺铁,应及时防治铁缺乏, 以保证疗效。有报道表明 EPO 尚具有免疫调节功能,能提高患者 IgG、IgA。EPO 治疗后的病人,生活质量改善,上呼吸道感染的发生率降低。
有时慢性贫血之所以难治,与上述疾病有关,只是在妊娠的过程中未被察觉,因此首先通过询问病史及仔细地检查与分析找出病因, 只有先消除病因,然后给予铁剂治疗才能见效。上述慢性感染所致贫血之所以难治,乃因以铁剂、叶酸、维生素 B12 或其他已知的血红蛋白物质皆无法矫正。虽然如此,以铁剂及叶酸来预防以弥补怀孕所引起之不足仍是适当的措施。
从围产期保健观点,在孕期及早发现某些慢性感染疾病早期治疗,并早期给予铁剂,叶酸及维生素 B12 等药物治疗,效果会较好。
国外报道,患急性肾盂肾炎伴有发烧及菌尿症的妇女,其发生贫 血的原因似乎为红细胞的破坏增加及制造受损,而且观察红细胞制造 受损的情形也许会持续数周。我们也认为这种泌尿系感染,一方面影 响红细胞的产生,一方面影响红细胞的寿命,正如上述同时还影响红 细胞破坏后铁质的再利用,因此单纯补铁效果不好,必须首先抗感染 治疗,以后再补充铁剂才能奏效。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的 正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密
切相关,大约有 90 至 95%的病人出现费城染色体。疾病治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获 得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)
(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。加速期和急变期
疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)
(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增
大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化 疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来 的毒性物质排除体外。