Rh 血型 [项目名称]Rh 血型 在人类红细胞上存在一种特殊的抗原，与恒河猴红细胞上的抗原 相同，称“Rh”抗原，凡含有这种抗原的为 Rh 阳性，不含这种抗原的为 Rh 阴性。在白种人中 Rh 阴性者较多，占 15％，而我国汉族人群中绝大多数为 Rh 阳性，Rh 阴性者不足 1％。 [英文缩写]Rh [临床意义] 1.防止 Rh 血型系统所致的溶血性输血反应：Rh 阴性患者如输入 Rh 阳性血液后便可刺激机体产生抗 Rh 抗体，当再次输入 Rh 阳性血液时，就会发生溶血性输血反应。如 Rh 阴性妇女曾孕育过 Rh 阳性胎儿，当输入 Rh 阳性血时亦可发生溶血反应。所以需要输血的患者和供血者，除检查 ABO 血型外，还应做 Rh 血型鉴定，以避免这种情况的发生。 2.Rh 阳性红细胞引起的新生儿溶血症：Rh 阴性的母亲孕育了Rh 阳性的胎儿后，胎儿的红细胞若有一定数量进入母体时，即可刺激母体产生抗 Rh 阳性抗体，如母亲再次怀孕生第二胎时，此种抗体便可通过胎盘，溶解破坏胎儿的红细胞造成新生儿溶血。若原曾输过 Rh 阳性血液，则第一胎即可发生新生儿溶血。 ABO 血型 [项目名称]ABO 血型 根据红细胞表面是否具有 A 或 B 抗原，将人类血型分为 A、B、AB 及 O 型四种。各型中抗原与抗体的分布情况详见下表 3。 表 3 ABO 血型系统抗原与抗体分布规律血型，A，B，AB，O， 红细胞表面抗原，A，B，AB，无， 血清中抗体，抗 B，抗 A，无，抗 A 和抗 B 此外还有少数的血型亚型，如 A1、A2、A1B、A2B 及 B 亚型等。 [英文缩写]BG [临床意义] 1.用于医疗输血：严重、各种急慢性失血的患者，以及手术前需要备血的病人，都必须提前检查血型和交叉配血。因血型不符的输 血会造成严重的溶血性输血反应，故一定要坚持同型输血。以往有人认为“O”型是万能输血者，“AB"型可接受非同型输血的观点都是十分错误的，必须加以纠正。 2.新生儿溶血症：当母亲与胎儿血型不合时，可能会引起胎儿或新生儿的免疫溶血性疾病，多发生于 O 型母亲孕育 A 型或 B 型胎儿时。 3.用于器官移植：受者和供者的 ABO 血型必须相符，否则极易引起排斥反应造成移植失败。 4.在法医学上还可用于亲子鉴定等。 血块收缩试验 [项目名称]血块收缩试验 已凝固的新鲜血块，在血小板收缩蛋白的作用下，使血块中纤维 蛋白网眼缩小，血清析出。本试验即在一定条件下观察这一过程，是反映血小板功能的筛选试验。 [英文缩写]CRT [参考值] 定性法：30—60min 开始收缩，24 小时收缩完全血浆定量法：40％ 全血定量法：48％--60％ [临床意义] 1.血块收缩不良或不收缩： (1)血小板功能缺陷，收缩蛋白作用减弱，使血块收缩受限，如血 小板无力症等。 (2)血小板数量减少，使血块收缩作用减弱，当血小板数小于 50x10●9／L 时，血块收缩明显减退，如原发性血小板减少性紫癜等。 (3)严重凝血障碍者，血液不能正常凝固，使血块收缩受限，如显 著的凝血因子缺乏、低(无)纤维蛋白原血症等。 (4)红细胞增多症时，由于血块内红细胞多，体积大，影响血块收 缩。 2.血块收缩过度： (1)凝血因子Ⅷ(凝血因子一般使用罗马数字表示，下同)缺乏时， 凝固的血液没有形成纤维蛋白交联网，使血块空隙减小，收缩过度。 (2)严重或失血者，红细胞少，使血块收缩程度增加。[要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 出血时间 [项目名称]出血时间 指在一定条件下，人为刺破皮肤后，血液从自然流出到自然停止 所需的时间。这是反映毛细血管壁和血小板止血功能的常用筛选试验。 [英文缩写] BT [参考值] Duke 法：1—3min(即针刺耳垂或手指，此法敏感性和准确性较差，应逐步被淘汰) IVY 法：2--7min(较 Duke 法敏感，但试验条件未能标准化，重复性不好) TBT 法：2．3—9．5min(改良 IVY 法，是目前较理想的方法) [临床意义] 1.BT 延长： (1)血小板数量异常影响正常的止血过程，如原发性血小板减少性 紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症等。 (2)血小板功能缺陷不能发挥正常止血作用，如先天性血小板无力 症、骨髓增生异常综合征等。 (3)血管性假因子(vWF)缺乏，影响血小板的粘附和聚集，如血管 性假血友病(vWD)。 (4)毛细血管壁结构和功能异常，不能发挥正常止血作用，如遗传 性出血性毛细血管扩张症等。 (5)显著的凝血因子缺乏和弥漫性血管内凝血(DIC)晚期，凝血严重不足，生理性血栓形成障碍，使止血作用减弱。 2.BT 缩短：主要见于较严重的血栓前状态和血栓性疾病，血小板和凝血因子活性增强，导致血液呈高凝状态，止血作用增强，如 妊娠综合征、心肌梗死、脑血管病变及 DIC 高凝期等。 [要求]由于阿司匹林、口服抗凝剂、抗炎药等可引起 BT 延长， 故试验前应遵医嘱。 血小板粘附试验 [项目名称]血小板粘附试验 这是判断血小板粘附能力的常用指标。 [英文缩写]PAdT [参考值]45．34％--79．78％ [临床意义] 1.病理性增高：主要见于血栓前状态和血栓性疾病时，血小板活性增高，粘附能力相应增强，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、深静脉血栓形成、妊娠综合征、肾小球、动脉粥样硬化、肺栓塞等。 2.病理性降低： (1)血小板功能缺陷，粘附能力减弱，如巨大血小板综合征、血小板无力症、骨髓增生异常综合征等。 (2)血管性假因子缺乏，不能介导血小板粘附，如血管性假血友病。(3)非特异性降低，如、尿毒症、异常蛋白血症、服用抗血小板药 物等。 [要求]某些药物如阿司匹林、潘生丁、肝素、双香豆素及口服药等均可影响试验结果，采血前应遵医嘱。一般采集安静状态下空腹静 脉血。 血浆血管性假血友病因子抗原 [项目名称]血浆血管性假因子抗原 血管性假血友病因子可以介导血管内皮和血小板联结，促进血小板的粘附和聚集，在止血过程中发挥重要作用。本试验是血管性假血 友病诊断和分型的重要试验。 [英文缩写] vWF：Ag [参考值]61．6％一 126．6％ [临床意义] 1.病理性降低：血管性假血友病(vWD)患者，该因子严重缺乏，本试验敏感性和特异性较高，是 vWD 诊断和分型的重要参考指标。 2.病理性增高：主要见于血栓性疾病，血管内皮细胞分泌 vWF 增多，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、妊娠综合征、肾小球疾病及大手术后等。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 凝血时间 [项目名称]凝血时间 本试验利用容器的接触表面激活血液内源性凝血途径，使血液凝固，是判断内源性凝血系统缺陷的筛选试验。 [别名]全血凝固时间[英文缩写]CT [参考值] 普通试管法：4—12min 硅管法(scT)：15--30min [临床意义]本试验敏感性较差，目前完全可以用 APTT 试验代替。 1.CT 延长： (1)较显著的凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅵ、Ⅶ缺乏，使内源性凝血途径产 生障碍，如甲、乙等。 (2)严重的凝血因子 V、X、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏，使公共凝血途径产生障碍，如肝病、阻塞性黄疸、吸收不良综合征及低(无) 纤维蛋白原血症等。 (3)血液中抗凝物质增多，影响凝血，如凝血因子抗体存在、口服抗凝剂、肝素治疗及系统性红斑狼疮等。 (4)纤维蛋白溶解系统活力增强，使凝血作用相对减弱，如原发性纤溶亢进症、DIC 低凝期等。 2.CT 缩短：常见于血栓前状态和血栓性疾病时，凝血功能增强，如 DIC 高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血小板聚集试验 [项目名称]血小板聚集试验 这是判断血小板聚集能力的常用指标。 [英文缩写]PAgT [参考值]本试验结果与试验诱导剂的种类及浓度密切相关。 1．诱导剂为 6x 10-6mol／L 的 ADP 时，最大聚集率(MAR)为 21．7％-48.7％，坡度(S)为 41．7--86．1 度。 2.诱导剂为 4．5x10-5 mol／L 的肾上腺素时，可引起双相聚集反应，第一相最大聚集率(MAR)为 15．5％一 25．1％，坡度(S)为29．0--94．8 度。 3.诱导剂为 1．5g／L 的瑞斯托霉素时，最大聚集率(MAR)为 76．1％--98．9％，坡度(S)为 52．7--74．1 度。 [临床意义]同“血小板粘附试验”。[要求]同“血小板粘附试验”。 血浆凝血酶原时间 [项目名称]血浆凝血酶原时间 指人为加入特殊物质激活外源性凝血途径，使血液凝固。这是目前判断外源性凝血因子缺乏惟一的筛选试验，也是监测口服抗凝药用量的首选指标。 [英文缩写]PT [参考值] 凝血酶原时间(PT)：11～13s 国际标准化比值(INR)：0．82—1．15 [临床意义] 1.PT 延长：PT 超过正常对照 3s 以上或 INR 超过正常上限为延 长。 (1)凝血因子Ⅶ缺乏，使外源性凝血途径产生障碍。 (2)凝血因子V、X、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏，使公共凝血途径产生障碍，如肝病、阻塞性黄疸、吸收不良综合征及低(无)纤维蛋白原血症等。 (3)血液中抗凝物质增多，影响凝血，如凝血因子抗体存在、口服抗凝剂、肝素治疗及系统性红斑狼疮等。 (4)纤维蛋白溶解系统活力增强，使凝血作用相对减弱，如原发性纤溶亢进症、DIC 低凝期等。 2.PT 缩短：主要见于血栓前状态和血栓性疾病时，凝血功能增强，如 DIC 高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。 3.PT 用于口服抗凝药用量的监护：临**，INR 为 2--4 时是口 服抗凝药治疗的合适范围；如果 INR4．5，提示应减少或停止用药。[要求]口服药对本试验有影响，试验前应注意。一般采集安静状 态下空腹静脉血。 活化部分凝血活酶时间 [项目名称]活化部分凝血活酶时间 指人为加入特殊物质激活内源性凝血途径，使血液凝固。这是目 前判断内源性凝血因子缺乏最可靠、最常用、最敏感的筛选试验，也是监护肝素用量的良好指标。 [英文缩写]APTT [参考值]33．7—40．3s [临床意义]同“凝血时间”，但敏感性、稳定性、准确性都较 CT好。APTT 结果超过正常对照 10s 以上即为延长；在应用肝素治疗期间，APTT 维持在正常对照的 1．5～3．0 倍适宜。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血浆凝血因子Ⅷ：c 抗原 [项目名称]血浆凝血因子Ⅷ：c 抗原 这是测定凝血因子Ⅷ：C 的抗原成分，是甲诊断和分型的重要指 标。 [英文缩写]FⅧ：CAg [参考值]68．2％一 124．8％ [临床意义]同“血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性”。本试验敏感性较高，能检出轻型血友病甲，并可结合 FⅧ：c 将血友病甲分为两型，即交叉反应物质阴性型(CRM- )和交叉反应物质阳性型(CRM+ )；另外，在产前诊断胎儿是否患先天性血友病甲时有一定应用价值。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性 [项目名称]血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性 指病人血浆凝血因子的促凝活性相当于正常人的百分率。本试验是判断内源性凝血因子缺乏的定量试验。 [英文缩写]FⅧ：C、FⅨ：C、FⅪ：C、FⅫ：C(第 1 个字母 F 表示因子，本小节下同) [参考值] FⅧ：C77．3％--128．7％ FⅨ：C67．7％～128．5％ FⅪ：C81．6％--118．4％ FⅫ：C71．7％～113．1％ [临床意义] 1.病理性增高：常见于血栓前状态和血栓形成时，凝血因子活性增强，如 DIC 高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。 2.病理性降低： (1)先天性凝血因子缺乏症。 (2)肝脏疾病或维生素 K 缺乏时，凝血因子合成障碍，如、等。 (3)凝血因子消耗过多或纤溶系统活性增强，使凝血因子活性降低，如 DIC。 (4)血中对抗凝血因子活性的物质增多，如口服抗凝药、存在凝血因子抗体等。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血浆凝血因子Ⅶ的促凝活性 [项目名称]血浆凝血因子Ⅶ的促凝活性 指病人血浆凝血因子Ⅶ的促凝活性相当于正常人的百分率。本试验是判断外源性凝血途径因子缺乏的定量试验。 [英文缩写] FⅦ：c [参考值]85．7％--120．3％ [临床意义]同“血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性”。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血浆凝血因子Ⅸ抗原 [项目名称]血浆凝血因子Ⅸ抗原 这是测定凝血因子Ⅸ的抗原成分，是乙诊断和分型的重要指标。 [英文缩写] FⅨ：Ag [参考值]68．7％一 127．7％ [临床意义]同“血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性”。本试验敏感性较高，能检出轻型血友病乙，并可结合 FⅨ：C 将血友病乙分为两型，即交叉反应物质阴性型(CRM-)和交叉反应物质阳性型(CRM+)；另外，在产前诊断胎儿是否患先天性血友病乙时有一定应用价值。 血浆纤维蛋白原 [项目名称]血浆纤维蛋白原 纤维蛋白原是纤维蛋白的前体，在凝血的最后阶段，可溶性纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白，使血液凝固。测定血浆纤维蛋白原有 助于了解凝血机能状态。 [别名]凝血因子 I [英文缩写] Fg，FIB [参考值]2—4g／L(200—400mg／dL) [临床意义] 1．病理性增高： (1)血栓前状态和血栓性疾病时，机体凝血功能增强，血浆纤维蛋 白原增多，如急性、、妊娠症、动脉粥样硬化、恶性肿瘤等。 (2)蛋白合成增多，如结缔组织病、多发性骨髓瘤等。(3)反应性增多，如急性感染、急性、、、大手术后等。2．病理性降低： (1)消耗过多，导致血浆含量减少，如 DIC 等。(2)纤溶系统活性增强，Fg 被分解，如原发性纤溶亢进症等。 (3)合成减少，如重症肝炎、等。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 血浆凝血因子Ⅱ、Y、X 的促凝活性 [项目名称]血浆凝血因子Ⅱ、Y、X 的促凝活性 指病人血浆凝血因子的促凝活性相当于正常人的百分率。本试验是判断公共凝血途径因子缺乏的定量试验。 [别名]“凝血因子Ⅱ”又称为“凝血酶原” [英文缩写]FⅡ：C、FV：C、FX：C [参考值] FⅡ：C 81．0％--114．4％ FV：C 71．5％--133．3％ FX：C84．0％一 122．0％ [临床意义]同“血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性”。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 优球蛋白溶解时间 [项目名称]优球蛋白溶解时间 指在特定条件下观察凝血块完全溶解的时间，是判断纤溶系统活性的筛选试验之一。 [英文缩写]ELT [参考值] 加钙法：88．7--170．0mim 加酶法：98．4--216．6min [临床意义] 1.ELT 延长： (1)血栓前状态和血栓性疾病时，血液纤溶活性减弱，如 DIC 高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。 (2)应用抗纤溶药物。 2.ELT 缩短：若血凝块在 70min 内完全溶解，表明血液纤溶活性增强，主要见于原发性纤溶亢进症、DIC 晚期等。 [要求]一般采集安静状态下空腹静脉血。 酸溶血试验 [项目名称]酸溶血试验 这是一项阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的确诊试验，即疑有 PNH 的患者，若本试验为阳性可确诊。 [别名]Ham 试验(汉姆试验) [英文缩写]HT [参考值]阴性[临床意义] (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者为阳性。在某些情况下，如骨髓增生不够活跃，补体敏感红细胞产量不多，急性溶血发作之后补体敏感红细胞大部分已溶解的 PNH 患者，本试验可为阴性， 所以本试验阴性不能排除 PNH，应多次复查或加做蛇毒溶血试验； (2)某些自身免疫性溶血性发作严重时，也可出现阳性。 [要求]取患者脱纤维血及血清，本试验应有正常对照，取与患者同血型或 AB 型血清及脱纤维血。 红细胞渗透脆性试验 [项目名称]红细胞渗透脆性试验 这项化验是针对红细胞膜缺陷的常用筛选试验，是用于判断溶血性的原因。 [英文缩写] ROFT [参考值] 开始溶血：4．0--4．4g／L(NaCl) 完全溶血：3．2-3．6g／L(NaCl) [临床意义]患者与正常对照相差以上为阳性，有诊断意义，提示红细胞渗透脆性增大。 (1)遗传性球形细胞增多症时常呈阳性； (2)自身免疫性溶血性贫血伴球形细胞增多时，也可呈阳性。[要求]用肝素抗凝血测定，或直接取静脉血立即测定。